Condição neurológica rara, degenerativa e progressiva do cérebro, a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) teve 21 casos confirmados na Bahia, entre 2020 e 2026. A taxa de incidência, de acordo com a Secretaria da Saúde do Estado (Sesab) variou entre 0,1 e 0,5 caso por um milhão habitantes - a doença é conhecida não apenas pela gravidade mas também por ter uma incidência de apenas 1 a 2 casos por milhão a cada ano em todo o mundo.

A DCJ tem sido objeto de discussão no noticiário nacional, nos últimos dias, devido ao diagnóstico do piloto e influenciador Lito Sousa, 59 anos. Na Bahia, no período entre 2021 e 2026, ainda foram registradas seis internações e seis mortes. Segundo especialistas, a DCJ é considerada de alta gravidade e alta letalidade, uma vez que tem taxas de internação e de mortalidade entre 0,07 e 0,14 por 1 milhão de habitantes, respectivamente. Ainda de acordo com a Sesab, nos anos de 2020, 2023 e 2026, não houve registros nem de óbitos, nem de internações.

De acordo com o médico geneticista Caio Bruzaca, da Centogene e membro titular da Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica (SBGM), a combinação entre a evolução rápida do quadro e os achados neurológicos é um dos elementos que pode levar à suspeita da doença. Com frequência, ela é confundida com condições mais comuns, como Parkinson e Alzheimer.

"Trata-se de uma doença priônica. A palavra prion vem do termo ‘proteína infectante’, e está intimamente ligada ao nosso sistema nervoso central. Os sinais e sintomas são muito inespecíficos, como distúrbios do movimento, alterações de memória e do sono”, explica.

Para chegar ao diagnóstico, a investigação considera a apresentação clínica e pode envolver ressonância magnética, eletroencefalograma e análise do líquido cefalorraquidiano. Em casos prováveis, a detecção da proteína priônica por meio do exame RT-QuIC no líquor é um dos critérios utilizados.

Progressão

Segundo a médica neurologista Yasmin Coelho, professora do curso de Medicina da Uniderp, um dos aspectos mais marcantes da DCJ é sua rápida progressão. Ela explica que os príons anormais podem provocar alterações progressivas no tecido cerebral, levando à perda acelerada de neurônios e ao comprometimento de diferentes funções do sistema nervoso. Apesar de a velocidade da evolução variar, atualmente, não existe tratamento capaz de interromper ou reverter o processo causado pelos príons.

Assim, o tratamento é para o controle dos sintomas e oferta de conforto e qualidade de vida ao paciente. Com uma equipe multiprofissional, a recomendação é atenção às dificuldades de mobilidade, alimentação, comunicação e outras funções que podem ser comprometidas.

“O suporte aos familiares e cuidadores é igualmente importante, já que a rápida progressão da doença pode exigir mudanças significativas na rotina e na assistência ao paciente. Embora seja uma condição rara, conhecer os principais sinais da Creutzfeldt-Jakob ajuda a compreender quando alterações neurológicas de evolução rápida precisam ser investigadas. Diante de sintomas como perda cognitiva acelerada associada a dificuldades motoras, alterações de comportamento ou outros sinais neurológicos, a recomendação é buscar avaliação médica especializada”, diz a neurologista.

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